Ученые из Американского общества гематологии (ASH) обновили клинические рекомендации по лечению тяжелой приобретенной апластической анемии. Документ опубликован в журнале Blood Advances.
Тяжелая апластическая анемия определяется выраженной панцитопенией: уровнем нейтрофилов менее 500/мкл, ретикулоцитов менее 60 000/мкл и тромбоцитов менее 20 000/мкл. В документ включили 33 рекомендации и четыре положения о передовой практике, охватывающие диагностику, выбор терапии первой и второй линий, а также долгосрочное наблюдение.
При диагностике следует шире использовать молекулярные и цитогенетические методы. Эксперты рекомендовали проводить тестирование на клоны пароксизмальной ночной гемоглобинурии, соматические мутации и оценку длины теломер у всех пациентов, включая детей и пожилых. Это особенно важно при нетипичном течении заболевания или отсутствии ответа на терапию.
Выбор первой линии лечения должен основываться на возрасте пациента и наличии донора. Пациентам моложе 40 лет с совместимым родственным донором рекомендована трансплантация гемопоэтических клеток как предпочтительный вариант. При отсутствии такого донора у молодых пациентов допускается выбор между трансплантацией от неродственного донора и иммуносупрессивной терапией. У пациентов старше 40 лет чаще рекомендуется начинать лечение с иммуносупрессивной терапии.
Стандартную иммуносупрессивную терапию следует проводить с добавлением элтромбопага, так как это повышает вероятность гематологического ответа. Также эксперты подчеркнули важность раннего начала терапии после установления диагноза. При отсутствии ответа или рецидиве заболевания необходимо своевременно переходить ко второй линии лечения — не позднее чем через шесть месяцев. У пациентов моложе 60 лет предпочтение чаще отдают трансплантации гемопоэтических клеток, тогда как у пожилых возможны как повторная иммуносупрессия, так и трансплантация в зависимости от общего состояния.
Поддерживающая терапия остается важной частью ведения пациентов. Рекомендовано использовать трансфузии компонентов крови по показаниям, проводить профилактику инфекций и контролировать перегрузку железом при длительных переливаниях.
В процессе наблюдения необходимо регулярно оценивать клональную эволюцию заболевания, включая риск развития миелодиспластического синдрома или острого лейкоза. Для этого рекомендуется динамическое молекулярное и цитогенетическое мониторирование.
