Документ опубликован в журнале Kidney International. Последняя версия рекомендаций была выпущена в 2014 году. Ранее «МВ» опубликовал вторую часть обзора, посвященную замедлению прогрессирования и лечению хронической болезни почек
Экстраренальные проявления аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек
Поликистозная болезнь печени
При обследовании пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек с помощью КТ или МРТ следует также выполнять визуализацию печени для определения степени тяжести поликистозной болезни печени.
При симптоматической форме поликистозной болезни печени пациента надо обследовать на саркопению и недостаточное питание.
Пациентам с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек и поликистозной болезнью печени при наличии связанной с кистами симптоматики или снижающих качество жизни осложнениях необходимо лечение (например, медикаментозное и/или хирургическое, включая минимальные инвазивные процедуры).
При значительном увеличении печени при поликистозе, сопровождаемом тяжелой симптоматикой, авторы рекомендуют назначение аналогов соматостатина длительного действия; эффективность данной группы препаратов следует оценивать через 6—12 месяцев. Для замедления увеличения печени при поликистозной болезни печени не стоит использовать урсодезоксихолиевую кислоту, ингибиторы мишени рапамицина в клетках млекопитающих и антагонисты рецепторов вазопрессина-2.
При диагностике инфицирования кист печени следует использовать данные бактериального посева, визуализации и клинические признаки и факторы.
При эмпирической антибиотикотерапии инфицированных кист печени рекомендуется назначать препараты, активные в отношении грамотрицательных бактерий семейства энтеробактерий. Эмпирическую антибиотикотерапию следует начинать с внутривенного введения цефалоспоринов 3-го поколения с фторхинолонами или без них. После стабилизации состояния возможен переход на пероральный прием с последующей коррекцией терапии по результатам бактериального посева.
Продолжительность антибиотикотерапии при инфицировании почечной кисты должна составлять не меньше четырех недель.
Чрескожный дренаж инфицированной почечной кисты в течение 48 часов от начала приема антибиотиков может быть целесообразен при изоляции патогенов, не поддающихся антибиотикотерапии, иммунодефиците, большом размере инфицированной кисты (более 8 см) или гемодинамической нестабильности и/или признаках сепсиса.
Интракраниальные аневризмы и прочие экстраренальные проявления
Пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек следует информировать о повышенном риске развития интракраниальных аневризм и субарахноидальных кровотечений. Необходимо предоставить сведения о признаках «громоподобной» головной боли, для которой характерно внезапное начало очень сильной головной боли, достигающей максимальной интенсивности в интервале от нескольких секунд до минуты; при данной симптоматике необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью.
Серьезными факторами риска для развития интракраниальных аневризм служат курение и некоррегированная гипертензия.
Пациентам с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек и субарахноидальными кровоизлияниями в личном анамнезе или наличии в семейном анамнезе интракраниальных аневризм, субарахноидальных кровоизлияний или случаев внезапной смерти неясной этиологии следует проводить скрининговое обследование на внутричерепную аневризму.
При наличии в семейном анамнезе аневризмы корня или грудного отдела аорты пациенту с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек и его родственникам первой степени родства необходимо провести обследование на наличие аневризм. При выявлении у пациента расширения корня или грудного отдела аорты ему следует предложить терапевтические интервенции для ограничения расширения аорты: отказ от курения, прием статинов, антигипертензивную терапию.
Образ жизни и психосоциальные аспекты
Руководство по питанию для пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек и хронической болезнью почек G1-G4
|
Суточная норма потребления |
|
|
Вода |
≥2 л/сут Поддержание осмолярности утренней мочи <280 мОсм/кг |
|
Соль |
Натрий <2 г/сут (эквивалентно <90 ммоль натрия/сут или <5 г соли/сут) |
|
Белок |
0,8-1 г/кг (веса)/сут |
|
Калории |
25-35 ккал/кг/сут |
|
Жир |
<30% от потребляемой в сутки энергии (70 г/сут для женщин, 87 г/сут для мужчин) |
|
Клетчатка |
25-38 г/сут (14 г на 1000 калорий) |
|
Общие рекомендации |
Хорошо сбалансированный рацион, насыщенный овощами, фруктами, цельнозерновыми продуктами, клетчаткой, бобовыми, белками растительного происхождения, ненасыщенными жирами и орехами; с низким содержанием мясных продуктов, подвергнутых технологической обработке, рафинированного сахара и сахаросодержащих напитков |
|
Соблюдение специфических диетических рекомендаций для профилактики формирования камней в почках |
|
Взрослым пациентам необходимо от 150 минут в неделю физической активности умеренной интенсивности, а также силовые тренировки продолжительностью от 1 часа 2 раза в неделю. Пациентам необходимо отказаться от курения и ограничиться <1 порцией алкоголя в день для женщин и ≤2 для мужчин.
Во время консультаций врачу следует обращать внимание на психическое здоровье и социальные нужды пациента.
Беременность и вопросы репродукции
Мужчинам и женщинам с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек должно быть предложено соответствующее консультирование по всем доступным вариантам репродукции; алгоритм представлен на схеме ниже.
АДПБП – аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
Применение tolvaptan и прочих тератогенных препаратов необходимо прервать перед наступлением беременности и не возобновлять прием до завершения грудного вскармливания.
У женщин с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек имеется повышенный риск преэклампсии и преждевременных родов. Во время беременности необходим мониторинг артериального давления, функции почек, отношения растворимой fms-подобной тирозинкиназы-1 к плацентарному фактору роста (sFlt-1/PlGF; начиная с 24-й недели беременности этот показатель следует оценивать каждые 4-6 недель) и протеинурии. С 12 по 36 неделю беременности пациенткам необходимо назначать аспирин в низких дозах (75-150 мг/сут).
Особенности педиатрической практики
У детей аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек может развиваться в раннем детстве или антенатально; хотя в раннем возрасте клинические симптомы, как правило, отсутствуют.
Для диагностики заболевания предпочтительно использовать УЗИ. При обнаружении единичной кисты в почке у ребенка в возрасте до 15 лет с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек в анамнезе следует уведомить родителей о высокой вероятности наличия данного заболевания у ребенка. Также следует отметить, что отсутствие кист не исключает наличие заболевания.
При очень раннем дебюте заболевания (до 18 мес.) или атипичных его проявлениях, а также при кистах в почках при неотягощенном семейном анамнезе следует предложить проведение генетического тестирования.
Детям и подросткам (в возрасте ≥5 лет и с ростом ≥120 см) с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек при офисном артериальном давлении ≥75 центиля при расчете на возраст, пол и вес следует ежегодно проводить 24-часовой амбулаторный мониторинг артериального давления; в данной группе пациентов авторы рекомендуют поддерживать целевое артериальное давление ≤50 центиля либо ≤110/70 мм рт.ст.; в качестве фармакотерапии первой линии следует использовать ингибиторы ренин-ангиотензиновой системы.
