ACG опубликовала рекомендации по лечению очаговых поражений печени. Документ опубликован в The American Journal of Gastroenterology. Ранее «МВ» опубликовал первую часть обзора, посвященную доброкачественным солидным очаговым поражениям печени и гемангиомам.
Очаговые кистозные поражения печени
Это гетерогенная группа заболеваний, которые часто выявляются случайно благодаря высокой частоте применения кросс-секционной визуализации в диагностике.
Простые кисты печени
Представляют собой тонкостенные структуры, отграниченные кубическим эпителием желчного протока и заполненные изотонической жидкостью, не связанные с системой желчных путей и являющиеся результатом нарушения развития дуктальной пластинки. Кисты могут быть единичными или множественными и часто сопровождаются наличием других объемных образований. Пока кисты не достигают крупного размера, симптоматики не отмечается.
Случаи бессимптомных комплексных кист, независимо от их размера, рекомендовано направлять на рассмотрение командой врачей-онкологов, а также проводить визуализации в динамике через 6—12 месяцев.
У пациентов с простыми бессимптомными кистами печени, независимо от их размеров, авторы рекомендуют выжидательную тактику без необходимости рутинного наблюдения или интервенций. При наличии выявленных при УЗИ специфических факторов высокого риска (например, перегородки, фенестрации, кальцификаты, утолщение стенок или узелки в них, гетерогенность и наличие дочерних кист) рекомендовано проведение КТ или МРТ. При наличии симптоматики рекомендована хирургическая фенестрация или аспирация кист посредством склеротерапии.
Поликистоз печени
Заболевание встречается преимущественно у женщин. Для него характерно наличие множественных кист (более 10—20), аналогичных простым кистам, с небольшим количеством или отсутствием кист в почках. При значительном поражении печени кистами может появиться такая симптоматика, как пальпируемая гепатомегалия, чувство быстрого насыщения, чувство дискомфорта в животе, диспноэ, отеки нижних конечностей и значительная потеря массы тела, ведущая к физическому истощению, кахексии и низкому качеству жизни. У пациентов также могут наблюдаться осложнения, связанные с разрывом кист, инфекциями, кровотечениями, компрессией нижней полой вены, воротной вены или желчных протоков.
Целью терапии поликистоза печени должно быть облегчение симптомов и сокращение качества жизни. Возможное лечение включает аспирацию кист с помощью склеротерапии, хирургическую фенестрацию кист или резекцию доминантных кист; выбор метода должен быть основан на характеристиках кист, имеющемся резерве печеночной ткани и заключении экспертов.
Трансплантация печени с или без одномоментной трансплантацией почек должна рассматриваться у пациентов с поликистозом печени с трудноподдающейся лечению симптоматикой и значительным бременем заболевания.
Женщинам с поликистозом печени рекомендована отмена приема препаратов на основе эстрогена. Пациентам с множественными кистами малого и среднего размера, распространенными по всей печени, которым невозможно провести хирургическую резекцию, фенестрацию кист или аспирационную склеротерапию, а также пациентам с симптоматическим течением аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек с сопутствующим поликистозом печени рекомендована медикаментозная терапия аналогами соматостатина.
Муцинозные кистозные новообразования печени
Редкая, но гетерогенная группа кистозных опухолей, располагающихся в паренхиме печени. Течение заболевания часто бессимптомное, имеется риск малигнизации.
Аспирация жидкости или биопсия для дифференциальной диагностики со злокачественными кистами при данном виде опухоли не показаны в связи с низкой чувствительностью методов. Если при визуализации опухоли выявляются утолщения перегородок, фенестрации, узелки, кальцификаты или смесь солидных и кистозных компонентов, для полной хирургической резекции образования необходимо его тщательное исследование. Если у пациента с муцинозной кистозной опухолью печени невозможно провести хирургическое лечение, необходимо наблюдение в динамике и рассмотрение случая командой онкологов методов нехирургического лечения при признаках малигнизации.
Билиарные гамартомы и перибилиарные кисты
Билиарные гамартомы (кистозные очаги размером менее 1,5 см, поражающие внутрипеченочные желчные протоки и располагающиеся в печени диффузно) и перибилиарные кисты (образования размером менее 1 см, располагающиеся чаще всего в области ворот печени, по обеим сторонам желчных протоков) — доброкачественные образования, не требующие наблюдения в динамике.
Внутрипротоковые папиллярные опухоли желчных протоков считаются предраковым поражением с высоким риском малигнизации и потому требуют длительного динамического наблюдения даже после хирургической резекции.
Внутрипеченочные кисты желчных протоков
Редко встречающиеся кистозные расширения внутрипеченочных и/или внепеченочных желчных протоков, чаще встречающиеся у женщин.
Тактика ведения пациента и лечения зависит от вида кисты и риска ее малигнизации; чаще всего она характерна для кист I и IV типа, потому необходимо их наблюдение в динамике (частота проведения визуализации точно не установлена). Если при наличии кист IV и V типа невозможна их хирургическая резекция, следует рассмотреть вопрос пересадки печени.
Гидатидные/эхинококковые кисты
Данный вид кист образуется в результате эндемического глистного заболевания, вызываемого Echinococcus granulosus.
Медикаментозная терапия гидатидных кист противогельминтными препаратами показана перед хирургическим вмешательством или пункцией кист у пациентов с симптоматическим течением заболевания или при активных гидатидных кистах для предотвращения риска рецидива, вторичного обсеменения или с целью снижения оказываемого кистой давления в неоперабельных случаях.
Лечение исключительно посредством медикаментозной терапии не рекомендовано в связи с его неэффективностью, за исключением случаев, когда противопоказана чрескожная аспирационная биопсия и хирургическое лечение.
Пациентам с осложненными гидатидными кистами (например, при билиарных фистулах или при сообщении кист с системой желчных протоков, кистах с множеством перегородок, разрывах кист или кровотечениях, вторичном инфицировании или при отсутствии чрескожного доступа к кистам) авторы предлагают хирургическое лечение при отсутствии противопоказаний.
При наличии противопоказаний к хирургическому лечению пациентам с неосложненными гидатидными кистами рекомендованы чрескожные интервенции: пункция, аспирация, инъекции сколицидных препаратов и реаспирация с применением вспомогательной противогельминтной терапии.
Злокачественные новообразования печени
Потенциально злокачественные солидные очаговые поражения печени
Обнаружение очаговых поражений печени всегда должно вызывать подозрения в плане злокачественного новообразования и влиять на дальнейшую тактику ведения данных случаев. Пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой, холангиокарциномой печени, нейроэндокринными опухолями и метастазами рака прямой кишки следует как можно раньше направить в центр трансплантации печени. Если имеется подозрение, что очаговые поражения печени являются метастазами рака, рекомендовано проведение МРТ с гепатобилиарным контрастированием и диффузно-взвешенной визуализацией.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени
Редко встречающаяся (1—2:1000000) опухоль легкой или средней степени злокачественности образуется из клеток сосудистого эндотелия. При УЗИ опухоль, как правило, гипоэхогенная и гетерогенная, также могут наблюдаться ретракция капсулы, кальцификаты и мультифокальные очаги.
Если по результатам визуализации подозревается наличие эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и планируется ее резекция, то в проведении пункционной биопсии нет необходимости. При диагностировании данной опухоли пациенту для определения стадии заболевания следует провести КТ или МРТ всего тела с контрастированием. Проведение ПЭТ-КТ или ПЭТ-МРТ следует рассматривать с пониманием, что опухоль обычно обладает малым или средним накоплением частиц.
Эпителиоидную гемангиоэндотелиому при возможности необходимо удалять. Если резекция невозможна, наибольшая выживаемость отмечается при пересадке печени, даже в случае внепеченочного образования.
В случае невозможности резекции и трансплантации печени пациента желательно направить в специализированный центр; данных по лечению в такой ситуации недостаточно. Имеется информация о некотором положительном эффекте от абляции и стереотаксической лучевой терапии.
Фиброламеллярная карцинома печени
Первичный рак, при дебюте которого отмечаются боли в животе, пальпируемое образование; в редких случаях — изменение психического статуса, связанное с дефицитом орнитин-транскарбоксилазы. При визуализации карцинома выглядит как крупная, чаще единичная опухоль на фоне нормальной печени. Как правило, отмечается гетерогенное ранее усиление контраста, а также могут наблюдаться кальцификаты.
Терапией выбора при фиброламеллярной карциноме служит хирургическая резекция. Если образование локализовано только в печени и его резекция невозможна, следует рассмотреть пересадку печени в индивидуальном порядке. Системная терапия не рекомендована, за исключением ситуации клинических исследований. Для подтверждения диагноза следует провести биопсию, но молекулярный анализ биоптата для подбора системной терапии не обязателен.
Ангиосаркома печени
Редкий и агрессивный рак, который изначально может выглядеть как очаговое поражение печени. Симптоматика появляется на более поздней стадии заболевания. При визуализации опухоль может выглядеть по-разному — от множественных очагов до единичного гетерогенного образования. Для лечения заболевания при возможности выполняется хирургическая резекция.
