Эксперты из группы IMACS представили рекомендации по своевременному выявлению онкологических заболеваний у пациентов с идиопатической воспалительной миопатией. Документ опубликован в журнале Nature Reviews Rheumatology.
Определение
Идиопатическая воспалительная миопатия — хроническое системное аутоиммунное заболевание с широким спектром клинических проявлений, включая воспалительные процессы в мышцах, поражение кожи и интерстициальную болезнь легких.
У взрослых диагноз идиопатической воспалительной миопатии связан с повышением риска развития рака, особенно в течение трех лет до и после дебюта заболевания. Встречаются различные формы онкозаболеваний: чаще всего выявляются рак легких, яичников, молочной железы, носоглотки, колоректальный рак и лимфому.
Онкозаболевания остаются ведущей причиной смерти пациентов с идиопатической воспалительной миопатией, что отчасти связано с несвоевременной диагностикой. По данным исследований, 83% онкологических заболеваний при идиопатической воспалительной миопатии выявляются на III и IV стадиях, при этом вероятность ремиссии составляет всего 17%.
Рекомендации
С целью ранней диагностики онкозаболеваний международная группа экспертов, в состав которой вошли 75 специалистов из 22 стран, составила 18 рекомендаций по проведению скрининговых обследований у пациентов с идиопатической воспалительной миопатией.
Рекомендация 1. У пациентов с ювенильной идиопатической воспалительной миопатией проведение рутинного скрининга на рак не требуется. Но врачу следует обращать внимание на симптоматику, которая может указывать на рак, включая изменения в клиническом анализе крови, необъяснимую потерю веса, лихорадку и спленомегалию и/или лимфаденопатию.
Рекомендация 2. У пациентов с верифицированным миозитом с включениями проведение рутинного скрининга на рак не требуется.
Рекомендация 3. Все пациенты с идиопатической воспалительной миопатией, независимо от риска развития рака, должны продолжать принимать участие в соответствующих возрасту и полу программах скрининга онкозаболеваний, действующих в их странах или регионах, таких как маммография для исключения рака молочной железы, исследование органов малого таза и/или цервикальный скрининг для исключения рака шейки матки и низкодозная КТ органов грудной клетки для исключения рака легких.
Рекомендация 4. Для стратификации риска развития рака всем взрослым пациентам с дебютом идиопатической воспалительной миопатии следует определять наличие миозит-специфических и миозит-ассоциированных аутоантител.
Рекомендация 5. Риск развития рака у пациентов с дебютом идиопатической воспалительной миопатии во взрослом возрасте следует оценивать в зависимости от подтипа заболевания, статуса антител и клинической картины.
Критерии высокого риска
Дерматомиозит
Наличие антител к антитранскрипционному промежуточному фактору 1γ (anti-TIF1γ)
Наличие антител к антинуклеарному матриксному белку 2 (anti-NXP2)
Возраст пациента >40 лет на момент дебюта заболевания
Признаки высокой активности заболевания, несмотря на иммуносупрессивную терапию (включая рецидивирование ранее купированного заболевания)
Дисфагия (от умеренной до тяжелой)
Кожный некроз или изъязвление
Критерии умеренного риска
Клинический амиопатический дерматомиозит
Полимиозит
Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия
Наличие антител к ферментам, активирующим антималый убиквитин-подобный белок-модификатор-1 (anti-SAE1)
Наличие антител к анти-3-гидрокси-3-метилглютарил-кофермент А редуктазе (anti-HMGCR)
Наличие антител к Anti-Mi2
Наличие антител к гену 5, ассоциированному с дифференцировкой меланомы (anti-MDA5)
Мужской пол
Критерии низкого риска
Антисинтетазный синдром
Миозит, ассоциированный с заболеванием соединительной ткани (перекрестный синдром)
Наличие антител к сигнал-распознающей частице (anti-SRP)
Наличие антител к Anti-Jo1
Наличие антител к Non-Jo1 ASSD (антисинтетазный синдром)
Наличие миозит-ассоциированных антител (anti-PM-Scl, anti-Ku, anti-RNP, anti-SSA/Ro, anti-SSB/La)
Болезнь Рейно
Воспалительная артропатия
Интерстициальная болезнь легких
Рекомендация 6. Если у пациента с дебютом идиопатической воспалительной миопатии во взрослом возрасте имеется два или более фактора из группы высокого риска (подтип заболевания, аутоантитела или особенности клинической картины), то риск развития рака у такого следует считать высоким.
Рекомендация 7. Если у пациента с дебютом идиопатической воспалительной миопатии во взрослом возрасте имеется два или более фактора из группы среднего риска или только один фактор из группы высокого риска, то риск развития рака следует считать умеренным.
Рекомендация 8. Риск развития рака у пациентов с дебютом идиопатической воспалительной миопатии во взрослом возрасте, не подходящих под критерии высокого и умеренного риска, указанные в рекомендациях 6 и 7, следует считать стандартным.
Рекомендация 9. Базовый скрининг на рак должен включать следующее обследование (в дополнение к соответствующим возрасту и полу общим программам скрининга онкологических заболеваний, действующим в стране или регионе проживания пациента): сбор подробного анамнеза, детальный объективный осмотр, общий анализ крови, функциональные печеночные пробы, оценка скорости оседания эритроцитов и/или вязкости плазмы, уровень сывороточного С-реактивного белка, электрофорез сывороточных белков и определение свободных легких цепей, общий анализ мочи и обзорная рентгенограмма грудной клетки.
Рекомендация 10. Расширенный скрининг должен включать следующее обследование: КТ шеи, грудной клетки, брюшной полости и таза, скрининг шейки матки, маммография, анализ крови на простат-специфический антиген, анализ крови на СА-125, УЗИ органов малого таза либо трансвагинальное УЗИ для диагностики рака яичников, анализ кала на скрытую кровь.
Рекомендация 11. Пациентам из группы стандартного риска развития рака следует проводить базовый скрининг на этапе постановки диагноза идиопатической воспалительной миопатии, в дополнение к общим региональным программам скрининга.
Рекомендация 12. Пациентам из группы умеренного риска при постановке диагноза идиопатической воспалительной миопатии следует проводить и базовый, и расширенный скрининг.
Рекомендация 13. Пациентам из группы высокого риска следует проводить базовый и расширенный скрининг на момент постановки диагноза идиопатической воспалительной миопатии, а затем проводить базовый скрининг ежегодно в течение трех лет.
Рекомендация 14. Если у пациентов из группы высокого риска сопутствующее онкологическое заболевание не было выявлено на момент установления диагноза идиопатической воспалительной миопатии, то следует рассматривать проведение F-ФДГ ПЭТ/КТ.
Рекомендация 15. Пациентам с дерматомиозитом с наличием anti-TIF1γ-антител, чей возраст на момент дебюта заболевания более 40 лет, при наличии одного и более дополнительного фактора высокого риска следует провести F-ФДГ ПЭТ/КТ в качестве отдельного скрининга.
Рекомендация 16. Если у пациентов из группы высокого риска развития рака сопутствующее онкологическое заболевание не было выявлено на момент установления диагноза идиопатической воспалительной миопатии, то им следует провести гастроинтестинальную эндоскопию верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта.
Рекомендация 17. В географических регионах, где отмечается повышенный риск развития назофарингеальной карциномы (например, пациентам с идиопатической воспалительной миопатией, дебютировавшей во взрослом возрасте), следует провести назоэндоскопию.
Рекомендация 18. У всех пациентов с идиопатической воспалительной миопатией, независимо от группы риска, следует проводить скрининг на рак при следующих настораживающих признаках: непреднамеренная потеря веса, онкозаболевания в анамнезе, курение, необъяснимая лихорадка и ночная потливость. Во время объективного осмотра врачу следует обращать внимание на органоспецифические признаки рака, такие как кровохарканье (потенциальный признак рака легких) и дисфагия (потенциальный признак рака пищевода).
