Актуальность
Смешанное заболевание соединительной ткани – достаточно редкое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита и полимиозита с наличием антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеину в высоких титрах.
Легочная артериальная гипертония – одна из ведущих причин смертельных исходов у пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани. В связи с чем целью данного исследования была характеристика легочной артериальной гипертонии при смешанном заболевании соединительной ткани.
Методы
Исследование проводилось по данным французского регистра пациентов с легочной гипертонией. Основную группу составили участники с подтвержденным смешанным заболеванием соединительной ткани и легочной артериальной гипертонией. Изучались факторы риска развития легочной артериальной гипертонии.
Результаты
В исследование было включено 36 пациентов с сочетанием легочной артериальной гипертонии и смешанного заболевания соединительной ткани.
Было установлено, что независимыми предикторами развития легочной артериальной гипертонии являлись перикардит, полиартрит, тромбоцитопения, интерстициальное поражение легких и анти-Sm антитела.
Выживаемость после диагностики легочной артериальной гипертонии составила 83, 67 и 56% через 1, 5 и 10 лет, соответственно.
Заключение
Таким образом, предикторами развития легочной артериальной гипертонии при смешанном заболевании соединительной ткани были интерстициальное поражение легких, перикардит, тромбоцитопения и наличие анти-Sm антител. 10-летняя выживаемость пациентов с сочетанием легочной артериальной гипертонии и смешанного заболевания соединительной ткани составляет 56%
Источник: Benjamin Chaigne, et al. 2023. doi: 10.1093/rheumatology/kead055
