Полицитемия новорожденного

Полицитемия новорожденного – диагностируется у новорожденных детей при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более [1–5].

Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных [3,6]. К факторам, увеличивающим риск повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся позднее время пережатия пуповины и положение новорожденного ниже уровня плаценты [7–15]. Полицитемия у новорожденных сопровождается повышением вязкости крови [16–19], что может приводить к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, нарушениям гемодинамики и повышению сопротивления в легочных сосудах [19–24]. Гематокрит у здорового доношенного новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови [3,25].

Частота выявления полицитемии e новорожденных во всем мире оценивается в пределах от 1 до 4-5% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту [2,18].

Р61.1 – Полицитемия новорожденного

Полицитемия новорожденных в зависимости от наличия или отсутствия клинических проявлений делится на:

• Симптоматическую;

• Бессимптомную.

В зависимости от объема циркулирующей крови может быть классифицирована как нормоволемическая, гиперволемическая и гиповолемическая [25]: 

- Нормоволемическая полицитемия(«истинная» полицитемия)–состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов.

- Гиперволемическая полицитемия(«истинная» полицитемия)характеризуется увеличением объема циркулирующей крови (ОЦК) при одновременном увеличении количества эритроцитов.

- Гиповолемическая полицитемия возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы. Состояние, как правило, возникает в возрасте более 24-48 часов после рождения вследствие дегидратации («ложная» полицитемия) и может быть компенсировано за счет адекватного введения жидкости.

До 40% новорожденных детей с полицитемией имеют различные клинические проявления [26]. Однако, большинство обсуждаемых симптомов не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно–сосудистых нарушениях).

Клинико-лабораторная характеристика полицитемии:

При полицитемии новорожденных с разной частотой и в различных комбинациях могут выявляться следующие симптомы

1. Изменение цвета кожных покровов:

- Багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз.

2. Со стороны центральной нервной системы:

- Угнетение;

- Мышечная гипотония;

- Слабое сосание;

- Повышенная возбудимость;

- Тремор;

- Судороги;

- Апноэ;

- Церебральный венозный тромбоз;

- Множественные инфаркты мозга;

- Внутрижелудочковые кровоизлияния.

3. Со стороны органов дыхания:

- Дыхательные расстройства;

- Персистирующая легочная гипертензия. 

4. Сердечно-сосудистые расстройства:

- Тахикардия;

- Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом;

- Кардиомегалия;

- Периферическая гангрена.

5. Желудочно-кишечный тракт:

- Вялое сосание;

- Рвота;

- Вздутие живота;

- Гепатомегалия;

- Некротизирующий энтероколит.

6. Мочеполовая система:

- Протеинурия;

- Гематурия;

- Тромбоз почечных вен;

- Острая почечная недостаточность;

- Приапизм;

- Инфаркт яичка.

7. Метаболические нарушения:

- Гипогликемия;

- Гипокальциемия;

- Гипомагниемия.

8. Гипербилирубинемия.

9. Гематологические расстройства:

- Тромбоцитопения;

- Ретикулоцитоз;

- Тромбозы.

• У новорожденного ребенка с полицитемией рекомендуется изучить анамнез матери для выявления факторов риска развития полицитемии [2,27–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: Нормоволемическая полицитемия новорожденного может развиться вследствие плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода, индикаторами которых в анамнезе являются: задержка роста плода; артериальная гипертензия, индуцированная беременностью; сахарный диабет у матери [29,30]; табакокурение матери, как активное [27,32], так и пассивное [28]; переношенная беременность [31]. Среди других состояний, предрасполагающих к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода: врожденный гипотиреоз; неонатальный тиреотоксикоз; синдром Беквита-Видемана; врожденная дисфункция коры надпочечнико,в хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21). При гиперволемической полицитемии среди факторов риска в анамнезе могут отмечаться: материнско–фетальная трансфузия, в том числе отсроченное пережатие пуповины [4,10]; фето-фетальная трансфузия (около 10% монозиготных двоен) [13]; плацентарная трансфузия.

• Для выявления симптомов полицитемии и исключения «ложной» полицитемии новорожденному ребенку рекомендуется провести визуальный осмотр терапевтический [23,33].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: Визуальный осмотр терапевтический включает в себя: осмотр кожи и слизистых (цвет, влажность), оценку тургора тканей, наличие дыхательных нарушений, оценку неврологического статуса новорожденного. Характерным клиническим признаком полицитемии новорожденного ребенка является багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз. В случае развития обезвоживания у новорожденного ребенка появляются: сухость слизистых, снижение тургора тканей, снижение темпов диуреза. Обезвоживание может сопровождаться развитием полицитемии, которая расценивается как «ложная» полицитемия.

• Новорожденному ребенку с полицитемией для выявления нарушений функции почек рекомендуется определение суточного и почасового объема мочи [34].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).

• Для определения тактики терапии новорожденному ребенку с подозрением на полицитемию рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови [11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

• Новорожденному ребенку с симптомами полицитемии рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови не позднее 6-12 часов после их появления для определения дальнейшей тактики терапии [11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

• Новорожденному ребенку с подозрением на полицитемию и периферическим гематокритом более 65% для уточнения истинного уровня гематокрита рекомендуется выполнить оценку гематокрита (венозного) не позднее 6-12 часов от выявления полицитемии [3].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: Как правило, гематокрит капиллярной крови выше венозного на 5-15% [17,27]; лечение полицитемии проводится только на основании результатов исследования венозного гематокрита.

• Новорожденному ребенку после перенесенного поэтапного кровопускания с эквивалентной заменой объема выведенной крови (частичная обменная трансфузия) рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови и оценку гематокрита (венозного) через 4-6 часов после процедуры для контроля эффективности терапии [35,36].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

• При подозрении на наличие внутрижелудочковых кровоизлияний, церебральных венозных тромбозов, инфарктов мозга, тромбозов почечных сосудовноворожденному с полицитемией рекомендуется проведение ультразвуковых исследований: нейросонографии (НСГ), цветового дуплексного сканирования транскраниального артерий и вен, ультразвукового исследования почек и надпочечников, цветового дуплексного сканирования артерий почек, цветового дуплексного сканирования нижней полой вены и почечных вен [37–42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

• Новорожденному ребенку старше 24 часов жизни при выявлении полицитемии для исключения «ложной» полицитемии рекомендуется измерение массы тела и оценка процента её убыли от массы тела при рождении [2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: Необходимо проводить дифференциальный диагноз между «истинной» неонатальной полицитемией и «ложной» полицитемией, обусловленной дегидратацией организма ребенка [2]. Дегидратация или гиповолемическая полицитемия возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита [25]. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8-10%. Через 6 часов после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.