Врожденные челюстно-лицевые аномалии

>Каковы особенности наблюдения за такими новорожденными на участке «МВ» обсудил с заведующей отделением челюстно-лицевой хирургии детского корпуса ЦКБ к.м.н. Светланой Гончаковой.>Эта патология в разных источниках называется по-разному. Можно встретить такие термины, как «врожденные пороки развития», «врожденные аномалии челюстно-лицевой области», «врожденные расщелины губы и неба». Все эти наименования используется, и они корректны.>Иногда используют термин «врожденный дефект», но пороки и аномалии более близки к сути проблемы, поскольку отражают и внутриутробное происхождение и вызываемый комплекс проблем у детишек.>По нашему опыту, не стоит использовать такие названия, как «заячья губа» и «волчья пасть». Несмотря на соответствие этих диагнозов кодам в МКБ-X, мы рекомендуем избегать этой формулировки в общении с родственниками и в документации. Она глубоко ранит чувства родителей и способствует стигматизации.>Большинство деформаций диагностируются сразу в роддоме или даже внутриутробно. При выявлении такой патологии ребенка сразу направляют на тщательное обследование для исключения других заболеваний, так как данные пороки развития челюстно-лицевой области в 20—30% случаев сопровождаются другими врожденными аномалиями развития нервной, сердечно-сосудистой, костно-мышечной и других систем.² Важно, как можно скорее, провести полное обследование — в роддоме, в условиях неонатального центра, в стационаре или поликлинике по месту жительства.>Начинаем с ультразвукового скрининга — УЗИ головного мозга, сердца, брюшной полости и почек, тазобедренных суставов. Выявленная соматическая патология требует формирования тактики приоритетного лечения. Кому-то из детей можно планировать операцию по поводу расщелины губы или неба, а кому-то сначала необходима операция по поводу порока сердца с целью компенсации недостаточности кровообращения и т.д.>Роль участкового педиатра в данном случае — помочь родителям следовать назначенной тактике обследования и коррекции сопутствующей патологии.>Если выявляются множественные пороки развития, ребенка следует направить к генетику для диагностики на наличие генетических заболеваний.>То есть к каждой выявленной челюстно-лицевой аномалии нужно подходить вдумчиво, понимая весь спектр возможных отклонений и выстраивая глобальную тактику лечения, не ограничиваясь лишь одной зоной.>Действительно, есть два заболевания, которые не выявляются в роддоме.>Это могут быть:>Два-три десятилетия назад на подобные дефекты могли даже не обратить внимания. В повседневной практике мы нередко обращаем внимание на наличие у одного из родителей ребенка с расщелиной губы аналогичного, но менее выраженного дефекта. При этом родитель не был информирован о наличии проблемы и не осведомлен о возможности ее коррекции. Сегодня развитие информационных технологий в медицине позволяет выявлять такие заболевания и осуществлять своевременное лечение детей.>Следует обратить внимание на то, что в этих случаях педиатру нужно быть очень тактичным при общении с родителями. Максимально корректно нужно сообщать о наличии дефекта у одного из родителей. Это может стать источником конфликта в семье, которая уже находится в стрессовой ситуации. Здоровый родитель часто склонен возлагать ответственность на второго за рождение ребенка с пороком развития. Можно, по возможности, провести беседу наедине с родителем, у которого есть порок.>После рождения ребенка ее также могут не выявить, так как визуально небо выглядит абсолютно нормальным. Единственным признаком такой расщелины могут быть срыгивания через нос и трудности во время грудного вскармливания. Но такие проблемы нередко встречается и у детей без патологии.>Педиатр на участке, видя срыгивающего через нос плохо прибавляющего вес ребенка, может заподозрить наличие скрытой расщелины неба и оперативно направить на консультацию к челюстно-лицевому хирургу, чтобы не упустить оптимальное время проведения операции. Иногда такой диагноз устанавливается только после появления речи. Педиатр и родители обращают внимание на то, что речь ребенка невнятная, гнусавая, и начинают поиск причин.>Таким образом, большинство врождённых пороков развития челюстно-лицевой области выявляются сразу в роддоме, поэтому основная цель работы участкового педиатра — осуществлять уже разработанный план обследования и подготовки ребенка к операции, контролировать прибавку веса, соблюдение индивидуального графика прививок с учетом сроков проведения операций.>Глобально у нас есть дети, имеющие такие пороки развития, как изолированные расщелины верхней губы. У них нет соматических проблем, они при сосании создают вакуум в полости рта и могут находиться на естественном вскармливании, практически не нуждаясь в каких-то особенных действиях в плане ухода.>Но есть дети, у которых есть либо расщелина губы и неба, либо только расщелина неба. Такие дети в принципе не могут создавать вакуум при сосании, вследствие наличия сообщения полости рта и носа. Даже если ребенок внешне выглядит абсолютно здоровым, но у него есть расщелина неба (даже незначительная — это не имеет значения), он вакуум создать не может.³>Именно это часто подводит родителей. Им кажется, что раз дефект в полости рта очень маленький, значит, ребенок должен находиться на естественном вскармливании. Его начинают активно прикладывать к груди. Ребенок старается сосать, но безрезультатно. При этом он тратит на процесс сосания больше энергии, чем получает с малым объемом молока, который ему удается высосать. Возникает замкнутый круг — ребенок пытается сосать, высасывает мало, устает сильно, засыпает, долго спит, опять пытается есть, съедает еще меньше, еще больше устает. Примерно в возрасте одного месяца обнаруживается, что ребенок очень плохо прибавляет в весе. Это может негативно отразиться и на общем состоянии ребенка, и на сроках оперативного лечения.>Ребенок выписывается из стационара с четким планом питания, которому нужно очень точно следовать. Лучше грудного молока, разумеется, ничего нет для ребенка, с этим никто не может поспорить, но способ доставки грудного молока должен быть иным.>Сосание груди мы исключаем, не надо экспериментировать.>Ребенка можно кормить грудным молоком, но сцеженным, строго соблюдая технику кормления и используя специальные приспособления.⁴>Обязательно ежедневное взвешивание – натощак, в одно и то же время, с ведением дневника, где указывается, сколько ребенок съедает во время каждого кормления.>Эти простые четыре правила необходимо соблюдать для того, чтобы операция могла быть проведена ребенку по плану:>Участковый педиатр должен научить родителей отслеживать соблюдение этих правил.>Ребенка нужно кормить в полувертикальном положении. Не в вертикальном и не в горизонтальном. Его голова и плечи должны быть выше, чем нижняя часть туловища.>Локтем, на котором лежит ребенок, мама должна чувствовать, как он глотает.>Нужно использовать специальные приспособления, которые помогают облегчить процесс поступления молока. Они очень простые, но всегда нас выручают.>Нашим детям нравятся длинные коричневые резиновые соски, которые раньше существовали во всех роддомах. Эти соски надеваются на обычные бутылки. Они длинные, очень мягкие, удобные, и мы можем подобрать размер и количество отверстий.>Принцип работы соски с отверстиями: ребенок делает те же движения, что и при сосании груди, сосательный рефлекс продолжает работать, но молоко из бутылочки вытекает само, создания вакуума не требуется. Важно только подобрать оптимальное соотношение размера и количества отверстий в соске, чтобы обеспечить оптимальный поток молока.> >Берем несколько сосок. В одной делаем одно отверстие, в другой – два, в 3-й – три, в 4-й – одно, но большое. Подбор начинается с соски с одной маленькой дыркой с постепенным увеличением их числа и размера. Оптимальным является ситуация, когда молоко поступает в рот ребенка в объеме, который он успевает проглотить.>В течение одного дня вполне можно сделать подбор.>Есть специальные соски для детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области. Они большие, длинные, занимают практически все пространство полости рта. Детям они тоже нравятся.>Есть специальные поильники с длинными сосками и клапанами — родитель в процессе кормления сам регулирует количество молока, следя за тем, чтобы ребенок проглатывал все поступающее молоко.>Нужно помнить, что из-за того, что у таких детей полость рта и носа — единое целое, они вместе с молоком всегда заглатывают воздух. Сколько поступает молока, такой же объем воздуха заглатывается. Поэтому мы рекомендуем кормить дробно, чтобы обеспечить профилактику активных срыгиваний сразу после кормления. Даем отдохнуть после 50% объема кормления, отрыгнуть воздух, подержав столбиком. Потом даем остальное и снова держим столбиком. После этого кладем в кроватку, поворачивая голову на бок, чтобы предотвратить аспирацию в случае срыгивания.>Полость носа должна содержаться в чистоте. В ходе срыгивания содержимое может попадать в нос, и образуются корочки, которые мешают ребенку дышать. Поэтому регулярный туалет полости носа обязателен.>Иногда на коже при расщелинах губы на слизистой верхней губы могут возникать трещинки, поэтому можно обрабатывать любым стерильным маслом (облепиховым, персиковым).>Обычно нет, если нет серьезной соматической патологии. Мы не должны оперировать ребенка в течение месяца после вакцинации, поэтому таких детей вакцинируют по индивидуальному графику. Например, в роддоме ребенок получает положенные вакцины от туберкулеза и гепатита В, операцию проводят в 2,5—3 месяца, потом вторую операцию — в 6 месяцев, затем начинают вакцинацию АКДС и полиомиелит. Иногда чередуем операции и прививки.>Рождение ребенка с челюстно-лицевой аномалией для родителей становится тяжелым ударом. Эмоциональный стресс выходит часто на первый план — родители винят себя или пытаются найти кого-то, кто может нести ответственность за случившуюся беду.>Педиатр должен помочь родителям переключиться с негативных эмоций на конструктивную работу, согласно плану подготовки к операции. Нужно объяснить родителям, что часто только косметическим дефектом проблема не ограничивается, могут иметь место и другие аномалии, обеспечить проведение полноценного обследования, настроить родителей на операцию, проследить за ребенком в предоперационный период.>При постановке диагноза ребенку может быть оформлена инвалидность. Каждый год инвалидность нужно продлевать, пока не закончатся операции и реабилитационный период.⁵ Педиатру нужно очень четко оформлять документацию, чтобы помочь родителям с вопросом инвалидности.>Как говорилось выше, мы не рекомендуем использовать термины «заячья губа» и «волчья пасть». Они пугают и обижают родителей. Каждая женщина ждет, что у нее родится самый красивый ребенок на свете. Надо избегать устаревшей терминологии и направлять все наши усилия на то, чтобы ребенок был вовремя прооперирован и прошел реабилитацию.>Недопустима стигматизация. Нельзя все проблемы связывать с наличием расщелины. Если операция и реабилитация проведены по плану, это не исключает возможность развития тех или иных речевых нарушений у ребенка с расщелиной неба, так же как, собственно, и у любого здорового ребенка. Поэтому при возникновении жалоб не надо говорить: «А что вы хотели, у вас же расщелина…». Ребенок нуждается в проведении дополнительного обследования, консультаций специалистов и решения в конечном итоге проблемы.>Сейчас существуют хорошие проверенные современные методики, материалы, поэтому у любого ребенка, который родился с врожденной расщелиной губы и неба, есть все шансы получить хороший результат. Это значит, что он должен выглядеть так же, как его сверстники, должен говорить как они, у него все должно быть, как у его сверстников. Это цель не только нашего, хирургического, но и комплексного лечения. С нашими детьми на этапе реабилитации работает множество специалистов — ортодонты, логопеды, оториноларингологи.> >К сроку проведения операции ребенок должен быть здоров с соматической точки зрения.>В первую очередь необходимо отследить динамику прибавки веса. Расщелина не повод не прибавлять в весе.>Провести обследование и исключить сопутствующую патологию.>Отследить основные показатели здоровья. Например, если ребенок склонен к анемии, назначить препараты железа и скорректировать этот показатель к моменту запланированной операции. Если отмечается затяжная физиологическая желтуха, назначить препараты для ее купирования и т.д.>Ничего необычного у них не происходит. В целом все, как у остальных детей. Подтвержденных данных о более частой заболеваемости, связанной именно с челюстно-лицевой патологией, нет.>Мы не можем оперировать ребенка с ОРЗ и рекомендуем оградить его от простуд после операции, пока он адаптируется к новым условиям жизни. Рекомендуем избегать контактов с инфекциями хотя бы на первом году жизни. Ребенок переносит часто подряд несколько операций, проходя по кругу: ему нужно подготовиться к одной операции, восстановиться и готовиться к следующей, пока не будет завершена запланированная коррекция. В этой цепочке просто нет времени для простудных заболеваний.>По статистике, в России один из 650—700 новорожденных появляется с расщелиной верхней губы или неба.⁶>Но если у матери, отца, брата, сестры или кого-то из ближайших родственников есть эта патология, риск рождения ребенка с челюстно-лицевой аномалией существенно повышается.>Но есть некоторые заболевания с расщелиной губы или неба как составляющей синдрома, которые имеют более высокий риск повторения. Например, синдром Ван-дер-Вуда, при котором расщелина верхней губы и/или неба сочетается со свищом или кистой нижней губы. При нем риск передачи заболевания потомству составляет 50%.⁷>Для постановки точного диагноза и определения вероятности рождения следующего ребенка с аналогичной патологией родителям нужно посоветовать пройти медико-генетическое консультирование.>Есть клинические рекомендации по ведению детей с врожденными расщелинами губы и неба, где вся тактика лечения изложена.⁸>Важно всем, кто работает с ребенком, помнить, что наша цель — оперировать уже на первом году жизни, а значит, нужно тщательно отслеживать состояние основных показателей и жизненных функций.